Question 1109

Question: 

Bonjour,

J'ai 39 ans, bientôt 40. En 2013 j'ai eu une diagnostic de PR séronégative. Depuis je m'interroge beaucoup sur ce diagnostic, ne me reconnaissant pas dans la symptomatologie.

En 2012 tout a débuté par des douleurs dans les mains, comme des tendinites. J'avais difficile à ouvrir un bocal, à écrire, et mes mains avaient perdus de leur force. Quelques mois plus tard j'ai fait une chute en moto, parce que je n'avais plus la force de la tenir. En septembre 2013, après avoir passé la journée à poncer mon escalier je me suis réveillée avec une douleur très forte à l'épaule gauche. J'ai mis mon bras en écharpe et consulté un orthopédiste, qui a conclu à une tendinite de l'épaule. Cela métonnait parce qu'ayant travaillé 12 ans en Horeca j'en avais déjà eu plusieurs, et je ne reconnaissais pas la douleur. J'ai eu 2 infiltrations, qui n'ont rien changé. Un mois plus tard l'épaule droite s'y est mise. La douleur était brulante, me calcinait de l'intérieur. Je ressentais soit une brulure qui me coulait dans les deux bras, soit un froid intense qui coulait également. Après 4 semaines tant mes bras que épaules et mes mains me faisaient énormément souffrir, je ne dormais plus. De spécialiste en spécialiste je suis arrivée chez un rhumatologue, qui juste en me voyant me lever et marcher m'a tout de suite dit que je souffrais d'une polyarthrite. J'ai débuté la presdnisolone le jour même (15mgr). Après quelques jours le plus gros des douleurs allait mieux, je pouvais me déplacer. S'en sont suivi plusieurs années de traitement : prednisolone (descendue à 7.5 mgr après 2 ans), embrel et méthotrexate (10 mgr). Je ne comprenais pas pourquoi j'avais toujours mal, malgré les traitements, et mon rhumatologue se fachait devant mes questions. En 5 ans, les douleurs se sont étendues aux pieds, aux genoux, aux hanches, à la machoire. En aout 2017 j'ai tout arrêté et je suis allée voir un autre rhumatologue, pour tout reprendre depuis le début. Actuellement le diagnostic est "rhumatisme indifférencié", je passe des examens, mais en réalité personne ne sait, car il semble que je ne "colle" avec aucun diagnostic. Actuellement je suis en arrêt de travail depuis janvier. Mon corps ne tolère plus rien. Quand je bouge mes épaules et mes hanches me font énormément souffrir, il n'y a que le repos qui les calment.

Voici la liste de mes symptomes :
• douleurs aux articulations (épaules, cou, mains, coudes, hanches, genoux, chevilles, pieds, mâchoire, sternum – douleur à la mobilisation et sensation de forte brulure
permanente), intensité douloureuse fluctuante et migratrice au niveau du siège douloureux principal. Au niveau des épaules il m’est actuellement difficile de tenir un livre,
je ne sais pas prendre des choses dans les armoires hautes, ni loin devant moi, le triangle nuque/épaules devient de plus en plus rigide et limité en amplitude
• fatigue importante et handicapante, faiblesse, manque de tonus
• sensation de rigidité articulaire, qui devient trop douloureuse par le mouvement dès qu’il est légèrement soutenu
• craquements douloureux à la mobilisation de l’épaule gauche (première articulation douloureuse en 2013)
• sensation de bras et de bas de jambes gonflés, de « sang qui ne passe pas »
• impossibilité de fermer le poing, ou de lever les bras latéralement à plus de 45 °
• faiblesse musculaire (jambes : monter les escaliers, marcher, épaules : porter quelque chose de pourtant léger), essoufflement rapide
• marbrure rouge du bas des cuisses et de l’intérieur des bras à la chaleur
• difficulté à rester debout plus de quelques minutes, impossible si statique
• pénibilité dans les choses banales (mouvements difficiles, tout me semble lourd), et à la marche,
marche lente et souvent laborieuse (balancement d'une hanche à l'autre), jambe gauche qui "traine" après environ 10 minutes de marche
• gonflement des doigts (première phalange rouge et gonflée, impossibilité de garder des bagues) et coloration régulièrement différente des mains,
difficultés et douleurs dans les doigts pour les gestes minutieux (écrire), perte de force dans les mains et les bras
• corps qui chauffe pendant la nuit, cauchemars, forte frilosité la journée avec sueurs froides
• difficulté à trouver une bonne position, la plus confortable étant semi allongée avec un coussin sous les genoux
• gorge qui gratte, voix enrouée, toux, sensation de ganglions et de gorge gonflés, de poumons encombrés, aliments qui font mal en avalant ou qui se bloquent,
bouche pâteuse, sèche, difficultés à parler longtemps (boire pour hydrater la gorge)
• nez sec, croutes
• perte de poids et perte de cheveux + cheveux très cassants, crane qui gratte, ongles cassants, blessures qui guérissent très lentement (3 à 6 mois)
• peau devenue sèche, fine, dure, fragilité de la peau (blessures par simple frottement)
• yeux qui piquent et brulent, mal aux yeux, sensation de vision brouillée et douloureuse (bonne vue au test)
• tension qui a légèrement augmenté (de +-10 à 13)
• malaises à la chaleur (bain), vertiges fréquents
• gout et odorat altérés, diminués
• 2 doigts (main gauche) engourdis depuis 6 mois, sensation de doigts gonflés, et sensation modifiée du bout des doigts (moins de sensibilité)
• jamais eu de signe inflammatoire aux prises de sang (même pour des pathologies précédentes - opérée 4 fois pour endométriose)
• lenteur de digestion, perte d’appétit (perte de 6 kilos depuis janvier)
• maladresse, se cogne aux portes et aux tables, peau qui marque fort et vite (bleus pouvant rester 3 mois)
• céphalées (commencent le plus souvent la nuit et durent systématiquement 3 jours), nausées récurrentes, remontées acides dans la bouche
• palpitations, intolérance à la caféine (sinon les palpitations sont trop fortes et deviennent stressantes)
• plus ou peu de règles depuis 3 ans
• problèmes dentaires récurrents

Je viens de passer un PET scan ce matin et je dois également passer une biopsie des glandes salivaires car le médecin pense au syndrome de goujerot, mais qui n'expliquerait pas tout.

Est il possible d'avoir une PR sans avoir jamais eu d'inflammation à la biologie? A ce niveau j'ai juste la ferritine un peu trop élevée (180), Chlorures également à 109 (minime par rapport à la limite), LDH un peu bas (109) et Alanine transaminase à 71.
Ces douleurs peuvent elles être causées par tout autre chose?

J'ai lu un article sur la connecitivité mixte mais je n'ai pas de syndrome de Raynaud donc il semble que ça soit à écarter. Qu'en pensez vous?

Je vous remercie grandement pour votre éclairage.

Réponse: 

Bonjour et merci pour votre question.
Vous souffrez depuis 5 ans de douleurs articulaires qui ont débuté aux mains avec perte de la force de préhension et présence de tendinites, étendues après quelques mois aux épaules. Le premier rhumatologue que vous avez vu à été convaincu de la présence d’un rhumatisme inflammatoire puisqu’il a prescrit un traitement de Prednisone (cortisone) qui est l’anti-inflammatoire le plus puissant à notre disposition. Heureusement, l’effet a été positif avec réduction des douleurs ayant permis de diminuer la dose à 7.5mg par jour. Bien que non décrits, on peut penser qu’il y avait des signes cliniques d’inflammation articulaire comme des tuméfactions, de la rougeur ou un épanchement synovial. Comme vous l’écrivez, il n’y pas eu de syndrome inflammatoire dans la prise de sang ni de facteur rhumatoïde dans le sérum puisqu’il a retenu le diagnostic de "polyarthrite rhumatoïde séronégative". Il devait cependant être convaincu de l’agressivité du rhumatisme puisqu’il a introduit un médicament immuno-modulateur (Méthotrexate®) et renforcé celui-ci par un traitement biologique (Enbrel®). Le Méthotrexate® est le premier traitement de fond d’une polyarthrite rhumatoïde, même en présence du facteur rhumatoïde, et l’Enbrel® est un médicament supplémentaire, de seconde ligne.

Malgré ce traitement, votre rhumatisme s’est étendu à d’autres articulations comme celles des pieds, les genoux, hanches et mâchoires. Ce qui par contre est inhabituel pour un rhumatisme inflammatoire auto-immun, c’est que vos douleurs se calment au repos et augmentent aux mouvements. Le deuxième rhumatologue que vous avez consulté a aussi eu l’intime conviction que vous présentiez un rhumatisme inflammatoire car il a posé le diagnostic de polyarthrite "indifférenciée" malgré le fait que les examens complémentaires aient été normaux. Ces deux termes (séronégative et indifférenciée) sont en fait très proches. Le dernier est plus récent et décrit plus justement la présence d’une arthrite diffuse mais dont l’origine n’est pas établie. Auparavant, on parlait de polyarthrite "rhumatoïde" séronégative car il n’y avait pas la présence du facteur rhumatoïde dans le sang mais comme on n’a pas la preuve que cette polyarthrite est bien de type "rhumatoïde" (pour laquelle il existe des critères validés et acceptés partout dans le monde), on l’appelle aujourd’hui de type "indifférenciée". Elle peut, avec le temps, évoluer vers une polyarthrite "rhumatoïde" classique ou indiquer une autre affection rhumatismale inflammatoire. En effet, une polyarthrite peut s’observer dans d’autres affections rhumatismales comme une spondyloarthropathie comme une spondylarthrite ankylosante, un rhumatisme associé à un psoriasis cutané, une inflammation chronique du tube digestif, etc.

Une polyarthrite peut aussi s’observer, comme vous l’écrivez, en association avec une "connectivite". Il s’agit d’une atteinte des tissus de soutien qui se trouvent dans tous les organes. Ces affections se présentent avec des symptômes multiples, un peu comme les vôtres, à la fois généraux (fatigue, perte de cheveux, faiblesse musculaire, inflammation des glandes lacrymales et salivaires, difficultés à respirer, etc.) et localisés (arthrites, lenteur de cicatrisation, Raynaud, aphtes, maux de tête, etc.). Tous les symptômes ne sont pas toujours présents ni présents simultanément.

Bien d’autres affections doivent être envisagés comme une infection (virale, digestive, maladie de Lyme, etc.), une inflammation des vaisseaux (qui peut donner des marbrures sur la peau – livedo), une atteinte des ganglions lymphatiques, etc. Il faut aussi chercher du côté des os et des tissus extra-squelettiques comme les tendons, les muscles, le système nerveux.

Les résultats des examens du sang et radiologiques sont importants. Pour ces derniers, les radiographies, échographies, imagerie par résonnance magnétique (IRM) ou scintigraphie osseuse (qui donne une cartographie des articulations enflammées) sont une aide précieuse. De même, les résultats des prises de sang orientent souvent vers l’une ou l’autre des affections susmentionnées. L’histoire familiale peut aussi donner des informations utiles. La présence du même type de rhumatisme dans la famille proche, du facteur rhumatoïde (même sans la maladie) chez un proche ou de l’antigène HLA B27 (un marqueur sur les globules blancs) peut donner une indication. La recherche de l’origine d’un rhumatisme n’est pas toujours facile et il faut parfois de nombreuses années pour mettre une étiquette définitive sur la maladie en cause. Il faut donc beaucoup de courage et de la persévérance.

A vos questions précises, on peut répondre de la façon suivante :

1. Oui, on peut avoir une polyarthrite rhumatoïde sans syndrome inflammatoire dans le sang. C’est le cas, lorsqu’il n’y a que quelques articulations enflammées (et de petite taille). C’est rare lorsque de grosses articulations (épaules, hanches, genoux, etc.) sont atteintes. L’inflammation sanguine (vitesse de sédimentation ou protéine C réactive) fait partie des critères actuels de la polyarthrite rhumatoïde.
2. Une connectivite (y compris une connectivite mixte) a sans doute été envisagée par vos rhumatologues consultés car la polyarthrite en est un des symptômes principaux. L’interrogatoire, l’examen clinique et les examens complémentaires, sanguins et d’imagerie (à répéter parfois), permettent souvent d’en établir le diagnostic (mais parfois après un certain délai).
3. Bien sûr, d’autres diagnostics doivent être envisagés et vous en avez quelques possibilités parmi beaucoup d’autres, citées ci-dessus.

Il faut garder le contact avec votre rhumatologue car si un rhumatisme peut s’éteindre spontanément, l’évolution (parfois à moyen ou à long terme) donne souvent la solution à un diagnostic difficile. Changer de rhumatologue n’est pas toujours la meilleure solution. En cas de perte de confiance, il vaut mieux alors se tourner vers un Service Hospitalier Universitaire de Rhumatologie qui constitue, en théorie, est un centre de compétence supérieur voire ultime.

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