Question 137

Question: 

Depuis juin dernier je suis un traitement assez lourd pour la maladie de still que l'on a diagnostiquée après une hospitalisation de 15 jours. Il y a des jours où je ne peux pas marcher tellement j'ai mal à mes jambes, et des jours avec. Actuellement, je suis un traitement assez lourd, cortisone,antalgiques puissants, antidépresseurs...J'aimerais dialoguer avec des personnes qui ont la quarantaine et dont la maladie s'est déclarée récemment.
Merci.

Réponse: 

En 1897, G.F. Still fut le premier à rapporter que certaines arthrites de l’enfant pouvaient être accompagnées de fièvre élevée et d’autres manifestations générales (tuméfactions ganglionnaires, augmentation de volume du foie et de la rate, péricardite, etc…). Pendant longtemps, le nom de maladie de Still était l’équivalent de l’arthrite chronique juvénile. Plus récemment, lors du démembrement de cette arthrite chronique juvénile, le terme de maladie de Still a été réservé uniquement à la forme systémique de cette maladie (c’est-à-dire affectant d’autres systèmes que les seules articulations).

En 1971, Bywaters a publié les premiers cas de cette affection chez l’adulte, qu’il s’agisse d’une résurgence tardive d’une maladie de Still de l’enfant, ou d’un début réel à l’âge adulte.

Actuellement cette « maladie de Still de l’adulte » forme une entité nosologique dont le traitement et l’évolution posent des problèmes spécifiques, différents de la maladie de l’enfant.

Le premier problème est celui du diagnostic. La présence d’une fièvre intermittente et d’une oligo- ou polyarthrite depuis au moins six semaines est indispensable au diagnostic, qui sera considéré comme définitif en présence de deux autres critères majeurs (éruption maculo-papuleuse fugace et augmentation des leucocytes neutrophiles). Si ces derniers critères ne sont pas remplis, on peut considérer le diagnostic comme probable en présence d’autres critères mineurs (pharyngite, dysfonction hépatique, présence de ganglions, augmentation de volume de la rate, autres atteintes viscérales). D’autres maladies (infection, collagénose, affection sanguine) doivent être exclues.

Connaissant les compétences des rhumatologues niçois, je ne doute pas que le diagnostic ait été établi sur des bases solides. Du fait qu’il s’agit d’une maladie à caractère rémittent, l’efficacité des traitements est souvent difficile à apprécier. Les Salicylates à fortes doses peuvent être efficaces, mais dans la grande majorité des cas, le recours à la cortisone (souvent à doses élevées) est indispensable pour maîtriser les manifestations systémiques. Lorsque les manifestations articulaires sont au premier plan, on peut être amené à prescrire des traitements de fond du type de ceux utilisés dans la polyarthrite rhumatoïde.

Du fait qu’il s’agit d’une maladie relativement rare, il ne nous est pas possible de vous mettre en contact avec des patients atteints du même mal. Peut-être que l’un ou l’autre essayera de vous contacter.

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Commentaires

Bonjour je m'apelle Severine et j'ai 27 ans. je vient de lire la qestion 137, il y a 12 ans ma mère apprenais qu'elle avait cette maladie, les médecins ont mis longtemps avant de diagnostiquer, et ma mère a un peu servie de "cobaye", car ils ne trouvaient pas le traitement qui lui fallait. j'ai vue ma mère souffrir pendant deux longues années, ils ont fini par nous dire qu'elle avait la maladie de still , cela fait 10 ans cette année qu'elle est décedée, et je me pose toujours des questions sur cette maladie.

Réponse de notre médecin

Votre réaction à la réponse 137 a retenu tout mon intérêt. Dans la réponse en question, je n’avais peut-être pas assez insisté sur la rareté de la maladie de Still de l’adulte et sur l’extrême difficulté de son diagnostic.

Je dirai tout d’abord que la maladie est peu connue en dehors du cercle des rhumatologues. Dans les traités de rhumatologie, sa description est souvent très succincte. Parfois même, elle n’est pas citée. Depuis la description initiale de 1971, de nombreuses observations ont été publiées, mais chaque publication ne concerne qu’un petit nombre de cas. Dans notre service universitaire, nous n’avons observé que six cas en six ans ! La maladie de Still de l’adulte commence le plus souvent entre 20 et 40 ans. Les cas dont le début se situe au-delà de 50 ans sont discutables. La fièvre est constante, élevée, avec des pics d’allure septique, mais elle peut se présenter de façon intermittente, par vagues. Les manifestations cliniques sont tellement multiples qu’elles font longtemps errer le diagnostic.

Certaines constatations sont plus probantes, telles que l’éruption (discrète et fugace), la présence de ganglions ou d’une rate augmentée de volume. Si la fièvre répond de façon spectaculaire à l’aspirine ou à un autre anti-inflammatoire non stéroïdien, ce peut être également un argument.

Mais, d’une façon générale, il faut admettre que le diagnostic de Still de l’adulte ne peut être qu’un diagnostic par exclusion. Il faut exclure en particulier une infection (abcès viscéral, septicémie), une maladie sanguine (leucémie, lymphome), une néoplasie, une maladie du collagène (lupus érythémateux disséminé).

C’est dire qu’une longue observation et des investigations multiples vont être nécessaires.

De plus, il n’y a pas une « signature » avec un examen de laboratoire spécifique de celle maladie. Le laboratoire nous apporte cependant des arguments de poids :

Vitesse de sédimentation très élevée

Elévation importante des leucocytes (en l’absence de leucémie)

Elévation du taux de feritine

Facteur rhumatoïde négatif

Hémocultures négatives

J’espère vous avoir convaincu que les retards et les tâtonnements que vous avez observés dans le cas de votre mère sont à mettre sur le compte des particularités de cette maladie. A la lecture des observations publiées, on retrouve le plus souvent cette même impression.

Bonjour,

je suis atteint aussi de cette maladie, elle s'est declarée en août 2000, après avoir passé 15 jours à l'hôpital et subit de nombreux examens on a diagnostiqué un RAA (rhumatisme articulaire aigu) heureusement que le traitement est identique c'est-à-dire cortisone à dose élévée, ce n'est qu'en fevrier 2001 après multiples recherches de ma part que j'ai consulté le professeur Cabanne à l'hôpital Saint-Antoine Paris qui lui a diagnostiqué la maladie de Still, il a complété le traitement et m'a imposé un régime draconien. En effet, de 78kg avant la maladie, j'étais descendu à 69kg en septembre puis à 98kg en février après 4 mois de traitement sans régime associé. J'ai ensuite fait 2 rechutes: une en avril 2003 et une en février 2004 toutes deux suite à une bronchite. Je suis encore actuellement en traitement, ce dernier est complété par un nouveau médicament méthotrexate en injection toute les semaines celà va mieux mais je redoute la prochaine attaque le professeur Cabanne lui est confiant quant à la guérison totale

bon courage

Emmanuel

amada.orleans@wanadoo.fr

 

Après lecture du témoignage question 137, je peux dire que depuis l'âge de 4 ans j'ai contracté la maladie de still suite à une angine mal soignée.

A ce jour, maintenant j'ai 44 ans, la maladie est toujours là, après plusieurs années de traitement (40ans) : cortisone, antalgiques, sels d'or, et plusieurs ponctions pour des épanchements de sinovie aux genoux.

l'année dernière, j'ai fait un triple infarctus et on m'a opéré en septembre 2003 et effectué un double pontage, je tiens à vous informer qu'il faut absolument surveiller votre coeur.

les séquelles des traitements de longue durée, même s'ils vous soulagent, sont détonnants !!

mon rhumatologue ne m'a jamais non plus surveillée sur le plan cardiaque, grave erreur me dit le cardiologue.

je pense que toutes personnes atteintes de cette maladie doivent témoigner.

bon rétablissement et bon courage à tous.

cordialement.

arokiassamy.no

 

Bonjour,

Je suis aussi atteinte de cette fameuse maladie, cela fera bientôt 8 ans de vie commune. J'ai 36 ans deux enfants, une vie professionnelle et une vie associative assez intense.

Après une hospitalisation de 3 semaines assez difficile, fièvre, douleurs articulaire..... J'ai mis pas mal de temps d'abord à accepter que maintenant nous étions deux, j'ai pris beaucoup de poids 25kg à peu prés, beaucoup de problème d'estomac, mes 2 enfants étaient a cette époque très jeunes 1ans et 3 ans .

L'année qui à suivi le diagnostic j'ai fait deux nouvelles poussées, j'avais très peur, la moindre contrariété m'était fatale, les douleurs et puis la VS qui montées.

Je pense avoir perdu deux bonnes années de ma vie et puis j'ai décidé de me prendre en main, j'ai repris le boulot à temps complet, la gym aquatique, un régime et mes efforts ont vite étaient récompensés, il est vrai que le soir j'étais fatiguée mais j'avais l'impression de gagner un peu sur la maladie.

Je souffre beaucoup des mains, je viens de subir une arthrodèse partielle de la main gauche la maladie à fait pas mal de dégât sur mes mains, ce sont pour l'instant les seuls articulations touchées encore une nouvelle épreuve que j'ai un peu de mal à gérer en ce moment.

Essayer de combattre cette maladie avec une aide médicale biensur mais il faut surtout une volonté de fer, je pense qu'on n'en sort plus fort.

Voilà un peu mon histoire.

Courage beaucoup de courage voilà ce qui nous faut.

Fabienne

 

bonjour,

Je m'appelle Carole et je suis atteinte de la maladie de Still depuis l'age de 5 ans (diagnostiqué Rhumatisme articulaire aigu suite à beaucoup d'angines lors de ma jeunesse).

la maladie passe par des états de rémission, qu'il ne faut pas négliger.

J'ai été tranquille de 18 à 25 ans. Puis rechute à 25 ans avec beaucoup d'hopital pour trouver le diagnostic car j'avais essentiellement des douleurs musculaires et des éruptions sur les mains et pieds. Puis cortisone sous forte dose. Puis rémission.

A 30 ans, rebelote, rechute !! cette fois, pas d'hopital, car ça ne sert à rien vu que les médecins n'ont guère d'autres solutions que la cortisone !! le fait de ne pas être hospitalisée est bien meilleur pour le moral pour ma part. On m'a mis sous Méthotrexate, et forte dose de cortisone (80 mg). 2 ans à être pas trop bien mais tout en continuant à travailler (très important pour le moral!!!).

J'étais bien depuis 3 ans avec une vie tout à fait normale jusqu'à ce jour ou de nouveau rechute !! et 80 mg de cortisone.

difficile à accepter de nouveau cette rechute !!! mais je voudrais juste dire qu'il faut être batttante et essayer de continuer à vivre normalement.

pour ma part, je n'ai trouver aucun soutien auprès des médecins qui ne connaissent pas plus que nous la maladie.

ALORS Le mot d'ordre pour cette maladie : se battre contre, et avoir plein de courage!!

Mes amis, ma famille, mon mari et mes enfants sont les personnes qui m'aident à surmonter cette maladie et me permettent de dire qu'il n'y a pas que la maladie dans la vie. Et lors des jours bons dans la maladie, profitez!  et surtout : PROFITEZ-EN quand la maladie n'est plus là, car je pense que le fait de se surveiller à outrance, faire attention à la fatigue ne sert à rien. Quand la rechute revient, elle ne prévient pas.

 

Bonjour je m'appelle Murielle j'ai 36ans en 1997 j'ai été hospitalisée trois semaines diagnostic maladie de still deux années de corticoides je suis allée consulter a la pitié salpètrière et j'ai pu arrêter mon tt en 1999 j ai eu deux enfants depuis et j'ai pu reprendre mes études et une vie professionnelle bon courage

Bonjour,

Je m' appelle Sara. J'aurais bientôt 29 ans en février.

Ça fait 3 ans que j'ai cette maladie, 4 mois après la naissance de mon fils ( j' avais donc 25 ans) j'ai malheureusement eu une embolie pulmonaire. 1 semaine plus tard encore une autre embolie pulmonaire. Sortie de l' hôpital voilà que le cauchemar continue...

J'avais une sorte de taches sur la peau, couleur saumon, suivie de plus de 40 de fièvre ainsi que des douleurs très fortes au niveau des articulations et super mal à la gorge. Après des millions de prises de sang, les médecins ne savaient pas quesque j'avais....

Alors ils m' ont donné de la cortisone  env. 50 mg par jours et puis 40, 30, 20 etc ( prednisone ) et maintenait je suis à 8 mg par jour je prends aussi de la ciclosporine....La fièvre à disparu, les maux de gorge aussi les douleurs dans les articulations de temps en temps mais cet espèce d' urticaire revient chaque soir.... C' est la galère...Les médecins ont diagnostiqué la maladie de still de l'adulte, mais comment être sûr, puisse-que même les médecins ne le savent pas.....Dit moi quelque chose..... Pour toi c' était aussi comme ça ???

écrit moi : s.prates@tele2.ch  A +