Le syndrome de
Gougerot-Sjögren primitif (ou syndrome de Sjögren, ou syndrome sec) est
habituellement classé dans le groupe des connectivites (ou maladies du
collagène), à côté de la polyarthrite rhumatoïde, du lupus érythémateux, de la
sclérodermie, des polymyosites, des vascularites, etc
Dans sa forme primitive la
symptomatologie lacrymo-salivaire est au premier plan, elle est le motif de la
consultation.
Les symptomes peuvent être
multiples :
- diminution de la sécrétion lacrymale avec
kérato-conjonctivite sèche
- diminution de la sécrétion salivaire avec sécheresse de
la bouche, tuméfaction éventuelle des glandes salivaires
- inflammations des glandes trachéo-bronchiques avec toux
sèche
- atteinte éventuelle du tube digestif et de ses annexes.
Dautre part, on parle de syndrome
de Sjögren secondaire lorsquon met en évidence certaines de ces
manifestations chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Il faut
savoir que 30 à 60 % des syndromes de Sjögren sont associés à une polyarthrite
rhumatoïde. De plus, si lon pratique sur un collectif de polyarthrites des
examens spécialisés (test de Schirmer pour la sécrétion lacrymale, exploration
des glandes salivaires éventuellement avec biopsie des glandes salivaires
linguales), on découvre des signes datteinte lacrymo-salivaire dans 50 à 60
% des cas.
Ce sont des processus
immunologiques voisins qui expliquent linlammation chronique des glandes
lacrymales, des glandes salivaires et de la synoviale articulaire.
On ne peut donc pas parler dune
évolution obligatoire du Sjögren vers la polyarthrite, mais bien dune association
fréquente de ces deux types de manifestations.
Le traitement du syndrome sec est assez décevant,
il se limite le plus souvent à des moyens de substitution. Par contre, le
traitement de la polyarthrite associée à un Sjögren est le même que celui de la
polyarthrite (voir réponses aux questions 21, 22, 48, 62, 72, 78) |