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Reprenons votre histoire médicale :
- 9 ans : poussées
douloureuses au niveau cervical
- 13 ans : épisodes de
toux coqueluchoïde, asthme évoqué, pas dasthme
- 14 ans : id
- 15-16 ans : syndrome
douloureux de la fosse iliaque droite, appendicite évoquée, mais non
confirmée à lopération. Peu après, horribles douleurs basi-thoraciques,
ex. cardiologique s.p.
- il y a deux mois, acné
importante et pustulose palmo-plantaire. Diagnostic de SAPHO. Récidive de
toux, asthme non confirmé.
On comprend les difficultés du diagnostic, mais je dirai
que tout sexplique.
Répondons à votre question sur lasthme. Lasthme donne une auscultation caractéristique, avec des
sibilances. De plus lexamen fonctionnel avec spirométrie est déterminant. Par
contre, dans le syndrome de SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite),
on peut observer des ostéites qui se
localisent au niveau de la clavicule, des articulations
sterno-costo-claviculaires et costo-vertébrales. Les douleurs qui en résultent
limitent les mouvements dampliation thoracique, gênent les fonctions de
nettoyage bronchique et pourraient expliquer les manifestations que vous
décrivez. Donc le SAPHO ne provoque pas de lasthme au sens strict, mais
pourrait expliquer les symptômes que vous ressentez.
Le SAPHO est un syndrome assez rare effectivement (une
seule référence sur ce site, voir
réponse 357). Une association avec
une entéro-colopathie inflammatoire
(maladie de Crohn ou colite ulcéreuse) est tout à fait possible.
Dans votre cas particulier, il serait important de rechercher lorigine précise des douleurs thoraciques non seulement par
la radiologie classique, mais aussi à laide dune scintigraphie osseuse. Si cet examen confirme lexistence dune ostéite en évolution, ce serait un
argument de plus pour reprendre un
traitement par anti-TNF.
Vous souhaitez plus de renseignements. Sachez que la
dénomination a été introduite en 1987 par mon ancien maître M.F.Kahn, encore
actif à Paris à ma connaissance. Dautre part, vous pouvez trouver une
excellente revue sur la question,
rédigée, en anglais, par F.Schilling, sur la base de 94 publications. Vous
pouvez consulter ce texte (2004) sur http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-sapho.pdf.
Dites nous la suite
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Bonsoir!
je m’excuse de vous déranger. Premièrement, j’aimerais vous donner
de mes nouvelles, comme vous me l’avez demandé. Cela fait deux mois que je
vais vraiment très mal, j’ai été hospitalisée un mois. Pendant ces quatre
semaines, les médecins ont vraiment pris en compte ma douleur, et j’ai été
traîtée par Nubain, une injection en systématique toutes les 6 heures
(sous-cutanée). Les douleurs se sont donc bien améliorées au cours de cette
hospitalisation, et les médecins suivant mon dossier m’ont proposé de suivre à
présent un traîtement à base de Contraml LP 100 mg, en systématique tous les
matins, et en cas de fortes poussées, je peux également prendre 1 à 3 comprimés
de Tramadol 50 mg par jour. J’essaye cependant de prendre le moins de
médicaments possibles, ceux-ci me provoquant vertiges, somnolences. Je suis
également traitée pour une potentielle gastrite, étant donné que j’ai pris
beaucoup d’AINS ces derniers temps, sans protecteurs gastriques. J’ai donc mal
au niveau de l’estomac, et Pr X pensait qu’il vallait mieux suivre une
« cure » de Gaviscon et Mopral pendant deux semaines (à noter que je suis
également une « cure » de magnésium pendant un mois).
Mes douleurs vont donc
beaucoup mieux (bien que ces derniers jours j’ai un point terriblement
douloureux au niveau de l’omoplate droite), mais je ressens de nouveaux
symptômes depuis deux mois, autre raison de mon mail.
En effet, depuis
quelques semaines, j’ai de terribles oppressions au niveau du coeur, irradiant
dans le bras gauche et le cou. J’ai l’impression de sentir derrière mon sternum,
un « tuyau » qui pulse très fort, jusqu’au point d’éclater. Cette terrible
sensation engendre une pâleur extrême, ainsi que beaucoup de vertiges, et
s’accompagne d’une asthénie ainsi que de dyspnée (je n’arrive plus à faire 100
m, l’effort augmentant en flèche ces terribles opressions)
J’ai ainsi revu
mon cardiologue, qui m’a fait une échographie cardiaque, un holter, ainsi
qu’une épreuve d’effort, le tout ne révélant aucune anomalie. Il avait également
programmé un angioscanner mais a été contraint de l’annuler, étant donné que je
fais des réactions allergiques à l’iode. Une IRM de l’aorte a donc été planifiée
après Pâques, mais nous ne connaissons pas encore la date exacte…. cependant,
j’ai l’impression qu’aucun médecin ne me croit ! Ils disent que je dois me
calmer, que j’angoisse trop ! Je suis tout à fait d’accord pour dire que je suis
une fille stressée, et que ces oppressions au niveau du coeur ne font rien pour
arranger mon stress…. mais je sais bien faire la part des choses, et ce que je
ressens n’est pas le fruit de mon angoisse ! Je suis persuadée qu’il se passe
quelque chose, derrière mon sternum, mais personne ne m’entend !Toutes les
personnes me voyant ne cessent de me dire « mon dieu que tu es pâle »,
ils
m’assurent tous que j’ai vraiment l’air malade… d’autant plus que je n’ai plus
d’appêtit, et que j’ai perdu dans les 4 kgs en un mois.
Je voudrais alors vous
demander si le SAPHO peut créer, en plus des douleurs, ce type d’oppressions
(j’ai l’impression qu’il y a de la tension dans mon sternum, et que quelque
chose va exploser)… avez-vous déjà rencontré des cas similaires ? Pensez-vous
qu’il pourrait s’agir d’une ostéomyélite (on ne m’a pas encore fait de
ponction)… ou pensez-vous, au contraire, qu’il pourrait s’agir là d’un
problème au niveau de l’aorte? (on a entendu un souffle au niveau de la
carotide, apparemment fonctionnel, et j’ai déjà eu des différences de tension
supérieures à 30mmHg d’un bras à l’autre…)
A noter également une fièvre
subfébrile (entre 37,7 et 38,2) qui ne me quitte pratiquement plus. Au niveau
sanguin, il n’y a pas de syndrome inflammatoire (CRP:4 et VS:11), une anémie
légère, et mes dédimères sont légèrement augmentées (0,59)
Pensez-vous que
je doive approfondir la piste cardiaque ? (il est vrai que j’ai très peur d’avoir
quelque chose à mon aorte, du type dissection de l’aorte chronique)…. ou
s’agit-il là simplement d’un symptôme (un de plus…) de mon SAPHO ?
Je vous
remercie de tout coeur d’avance pour votre réponse ! Je suis vraiment très mal
ces derniers temps (je ne peux plus marcher, tant l’effort m’essouffle et
augmente mes oppressions, je n’ai plus d’appêtit, je suis très pâle. l’enfer
! ),
et j’ai l’impression que tout le monde me laisse tomber…. vous êtes plus ou
moins un réconfort ! J’ai vraiment besoin que l’on réponde à toutes les questions
que je me pose!
Je vous souhaite de bonnes fêtes, et vous remercie
énormément
Cordialement. |
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Nous avons étudié les renseignements complémentaires que
vous nous apportez aujourdhui. En reprenant votre histoire, nous constatons
que à 16 ans, vous avez déjà
présenté dhorribles douleurs
basi-thoraciques et que les examens cardiologiques étaient négatifs. La
récidive douloureuse a conduit, il y a deux mois, à une hospitalisation avec
prescription dantalgiques opiacés puissants (nalbuphine) ou moins forts (Contramal,
Tramadol), antalgiques qui peuvent conduire à une dépendance. Ces médicaments
sont des médicaments de la douleur, qui ne peuvent agir sur lorigine de votre
mal.
La localisation douloureuse actuelle est un peu
différente puisquelle a fait évoquer une origine aortique ou cardiaque, peu
vraisemblable à votre âge (17 ans). Nous vous disions déjà dans notre première
réponse que votre anamnèse antérieure
et surtout la notion de pustulose
palmo-plantaire et dune possible (ou probable) entéro-colopathie inflammatoire
(que vous appelez MICI = Maladie inflammatoire chronique intestinale) nous
pousse à nouveau à évoquer à lorigine de ces douleurs thoraciques multiformes
le fameux SAPHO. On sait en effet
que ce syndrome est caractérisé par des lésions inflammatoires des
articulations sterno-claviculaires, des articulations costo-chondrales et
chondro-sternales avec une participation possible des os eux-mêmes et de leur
périoste (vous parlez vous-même dostéomyélite). Cette participation de la cage
thoracique peut en elle-même, et sans
quon soit obligé de penser à une cause cardiaque ou aortique, expliquer les symptômes doppression et
dessoufflement à leffort. La persistance dune température subfébrile ou
même fébrile oriente également vers une atteinte inflammatoire du système
ostéo-articulaire.
Cest la raison pour
laquelle, comme dans notre premier message, nous pensons quil serait utile de
rechercher une confirmation de cette
hypothèse : il est peu probable que la radiologie simple suffise. Il
sera vraisemblablement nécessaire de
recourir à la scintigraphie osseuse, voire à une IRM. Nous vous serions
reconnaissant de nous informer de lévolution de votre mal. |
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Bonsoir,
je tenais à vous donner
quelques nouvelles de mon état, comme vous me l’avez demandé dans votre ancienne
réponse. Je m’excuse pour tout ce retard, mais ces derniers temps étaient très
difficiles pour moi.
En effet, depuis deux mois, une dysphagie s’est
également ajoutée à mes symptômes: tout d’abord me forçant à couper les bouts de
plus en plus petits, puis à mixer les aliments, cette difficulté croissante à
avaler m’oblige à présent à ne manger que des liquides ou des yaourts. J’ai donc
perdu 5 kilos depuis 1 mois.
Des examens ont été effectués. Un transit
hypo-pharyngé a pu mettre en évidence des spasmes, ainsi qu’un rétrécissement de
la bouche de killian. la raison en est inconnue, mais une manométrie est prévue
dans une semaine (je vous ferais connaître les résultats dès que je les aurais).
Par ailleurs, mes douleurs sternales ne font qu’empirer: elles se présentent
sous forme de coup de couteau, de sensation d’éclatement, d’arrachement, et de
pulsations. Elles irradient entre les omoplates, dans le ventre, le dos, le cou
(côté droit), et surtout le bras gauche. Un scanner thoracique a été réalisé
(sans injection), et a permis de mettre en évidence des remaniements du sternumn
et une aggravation de l’atteinte osseuse, en comparaison avec une ancienne irm
réalisée en mars.
Il n’empêche que le médecin qui me suit pour mon sapho
affirme que certaines de mes sensations décrites au niveau de la cage
thoracique (notamment ces pulsations), ne feraient pas partie des symptômes
décrits dans le sapho, et pense à une éventuelle complication vasculaire
là,
également, d’autres examens devraient être réalisés, mais je ne sais pas encore
lesquels.
Sinon, du côté de mon état général, on constate également une
grave aggravation: pâleur effrayante, perte pondérale, fatigue et faiblesse
intense, nausées, vertiges, vomissements, etc…
de plus, d’autres symptômes
étranges viennent s’ajouter; en effet, depuis deux mois, je remarquai que je
n’entendai plus bien, étant obligée d’augmenter de plus en plus le son de ma
télévison, ou devant sans arrêt demander à mes proches de répéter ce qu’ils
disaient. Lors d’un rdv chez l’orl, nous avons donc constaté une perte de
l’audition bilatérale, mais la cause reste inconnue.
par ailleurs, ma vision
a également baissé en 4 mois, ma correction devant sans cesse être changée,
pour des verres de plus en plus forts. De plus, mon oeil droit est très souvent
rouge, gonflé, me fait mal. J’ai énormément de conjonctivite depuis qques mois,
et voit flou de cet oeil ( comme un voile)
Personne n’a d’explications à me
donner concernant cette baisse d’audition et vision.
Enfin, depuis une
semaine, j’ai terriblement mal dans le mollet droit, ayant du mal à le poser, à
m’appuyer dessus ou à marcher. A ces douleurs s’accompagnent des cervicalgies,
des acouphènes et des opressions thoraciques. Hier, les douleurs étaient si
fortes que j’ai du aller chez mon médecin traîtant. Lors de l’examen clinique,
ce dernier n’a rien révélé de spécial, excepté une anisotension de 20 mmHg, mais
ceci est réccurent depuis plusieurs mois.
J’espère que mon état s’améliorera
bientôt.
Mon médecin penserait à une éventuelle autre maladie auto-immune,
s’étant greffée sur mon sapho… mais personne n’a la moindre idée de ce qu’il
pourrait s’agir.
Si jamais vous avez une piste, une idée, il serait vraiment
très gentil à vous de me l’indiquer, car j’avoue que tout le monde est un peu
perdu en ce moment. Penseriez-vous aussi que mes symptômes pourraient s’inscrire
dans un problème vasculaire? (j’ai eu un angioscanner sans particularité, mais
cela date d’il y’a 5 mois et demi maintenant, je ne sais pas si les choses ont
pu évoluer depuis)
Je me tiens à votre entière disposition, si vous avez
d’autres questions concernant mon parcours (je sais bien que le sapho est une
maladie rare, et que, par conséquent, il est intéressant pr les médecins de
parler avec un patient souffrant de maladie peu connue)
Je vous remercie
également par avance, et vous souhaite encore une très bonne soirée,
Cordialement. |
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Votre nouveau message nous apporte des
signes de péjoration de votre état
général avec de multiples manifestations,
qui pourraient être rapportées à la même
cause ( ?).
Nous ne revenons pas sur le diagnostic de SAPHO, mais la
description actuelle évoque pour nous une des formes de présentation de ce
fameux SAPHO, à savoir le CRMO (Chronic
Recurrent Multifocal Osteomyelitis).
- Début
dans lenfance ou ladolescence, plus souvent chez les filles, concernant la
moitié des cas de SAPHO
- Dans
50% des cas de CRMO, se présente sous la forme dun syndrome de la paroi
thoracique antérieure (ACW = anterior chest wall syndrome)
- Possibilité
de répercussions des ostéites sur
les artères de voisinage (par ex. sur lartère sous-clavière dans latteinte de
la clavicule, doù lanisotension que vous décrivez) et sur les tissus voisins
( plèvre, péricarde )
- Confirmation du diagnostic de CRMO par linflammation stérile de la moelle osseuse, démontrée sur des
localisations caractéristiques par lIRM,
éventuellement par biopsie
- Surveillance de lévolution par scintigraphie osseuse
- Association possible avec les
entérocolopathies et avec des inflammations
oculaires (uvéite, maladie de Behçet), mais nous navons pas trouvé
dassociation avec la baisse de laudition.
Quelle conduite vous proposer ?
Si cela na pas été fait, il faudrait en
premier lieu procéder à un examen
ophtalmologique approfondi et traiter linflammation constatée.
Pour ce qui est de la maladie de base,
vous avez déjà lavis de spécialistes compétents. Etant donné la sévérité et la
rareté de cette affection ( fréquence évaluée à 0,04 % en Allemagne ) nous nous
demandons sil ne serait pas judicieux de demander un autre avis sur le plan de
la thérapeutique. Une fois confirmé le diagnostic évoquéde CRMO / SAPHO, on
recommande actuellement, selon Schilling (dont on vous avait donné la référence)
lazithromycin (ou la clarithromycin) et pour les douleurs un traitement
prolongé de calcitonine.
Nous navons pas pu définir exactement où vous habitiez.
Si, comme nous le croyons, le Professeur M-F Kahn ne pratique plus, nous vous
recommandons la consultation spécialisée de rhumatologie de lHôpital Cochin à
Paris.
Nous restons à votre disposition.
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bonjour à tous,
Comme promis, je
vous donne à nouveau de mes nouvelles (peu joyeuses, malheureusement)
Cela
fait deux mois que mes problèmes respiratoires (dyspnée intense, toux,
douleurs thoraciques) se sont empirés… parallèlement à cela, ma
dysphagie c’est, elle aussi, aggravée (je ne peux presque plus rien
avaler, et ai à nouveau perdu 4 kilos) et mes douleurs ne s’arrangent pas non
plus.
On m’a donc hospitalisée il y’a trois semaines, pendant une semaine et
demi, afin de faire le point. Pour commencer, on m’a fait des EFR. Tout était
bon, exepté la DLCO, qui était diminuée. Côté sanguin, on a retrouvé que
mes anticorps-antinucléaires étaient largement positifs (au 1/1280e), et
j’ai des anti-SSA positifs. De plus, cette fois, on a également objectivé
un problème au niveau des anca. Ces-derniers sont ininterprétables, à
cause d’une immunofluorescence atypique (mon médecin m’a dit qu’on appelé cela
des x-anca).Enfin, dans le « bilan sanguin banal » on a vu que j’avais une
carrence terriblement importante en vitamine-D… a quoi cela
peut-il être lié?
J’ai été vue par un pneumologue, ainsi qu’un orl.
Tous deux ont prescrits énormément d’examens, dont les premiers débuteront la
semaine prochaine (notamment un scanner thoracique afin d’éliminer une
pneumopathie interstitielle, un scanner des sinus, une irm thoracique,
cervicale, dorso lombaire, une écho-dopller des carotides et de la
tyroïde)
Depuis une semaine, j’ai terriblement mal dans mon cou, côté
droit. Ces douleurs, intenables, irradient dans le dos, la mâchoire et
engendrent même de très importantes céphalées. Parallèlement à cela, je souffre
de vertiges, d’acouphènes, et j’ai sans arrêt une impression de vision double et
floue, à l’oeil droit. Mon médecin a ainsi proposé de réaliser une écho-doppler
de la carotide, étant donné qu’on a déjà, par le passé, entendu un souffle
systolique carotidien droit… alors, on préfère s’assurer qu’il n’y est rien de
ce côté là!
De plus, depuis trois jours, je souffre affreusement de
terribles douleurs dans l’hypochondre droit, irradiant tout le long de la
jambe droite, le pli de l’aine droit et dans le dos. Ce soir, encore, je viens
d’avoir une « crise douloureuse abdominale »… c’est vraiment affreux! Je peux à
peine respirer, étant donné que les simples mouvements respiratoires de mon
ventre augementent ma douleur. Le fait de manger augmente également
ces-dernières, concidérablement… en plus, j’ai à nouveau un épisode de fissure
anale
On m’a déjà dit, par le passé, que j’avais certainement une MICI
(probablement la maladie de Crohn). Mais il me semble que cette pathologie
engendre des douleurs principalement dans la fosse illiaque… est-ce
que un Crohn peut malgré tout entraîner des douleurs dans l’hypochondre droit,
ou faudrait-il songer à une autre maladie?
Il est vrai que j’ai
déjà eu à deux reprises ce type de douleurs. La première fois, nous sommes allés
aux urgences, où une échographie a été réalisée. Cette-dernière a d’ailleurs
objectivée une hépato et splénomégalie peu importante. De plus, à de
nombreuses reprises, au niveau sanguin, le bilan hépatique était mauvais
(transaminases, etc). Le médecin urgentiste m’a dit que si mes douleurs dans
l’hypochondre droit persistaient ou revenaient, il faudrait pousser les
investigations afin d’éliminer un problème de foie, de pancréas, de rate
.
Lors de la deuxième crise, mes douleurs dans l’hypocondre droit
s’accompagnaient de vomissements très importants, et d’éruptions cutanées
impressionnantes (sous forme de pleins de petits boutons rouges, collés les uns
aux autres, présents sur mon ventre, mes cuisses et mon dos, grattant
énormément)
Pensez vous, ainsi, que mes douleurs pourraient être
d’origine hépatique, ou pourraient-elles « simplement » rentrer dans le cadre de
ma MICI ?
En tout cas, concrètement, par rapport à ma maladie, les
médecins ne savent toujours pas le nom exact: peut-être un goujerot, peut-être
un lupus, peut-être une spondylarthropathie? Ils classent ma maladie sous
l’appelation « connectivite à SSA non classée »
Bien sur, on progresse, et j’en
suis heureuse… mais j’avoue que le fait de ne toujours pas poser un nom sur ma
maladie me fatigue et m’angoisse… ce serait tellement plus simple de connaître
exactement la maladie contre laquelle on doit se battre!!!
Nous attendons
donc les résultats des divers examens, peut-être que ceux-ci nous permetteront
d’avancer (ce que j’espère !)
Au niveau du traîtement, on m’a conservé celui
que je prend depuis 5 mois: du célébrex 200, du ferrostrane( étant donné que ma
ferritine est à 4 !), du magnésium, de l’inexium 40mg et du tramadol ou
efferalgan selon l’intensité des douleurs… mon médecin m’a dit que, si mes
douleurs continuent, on pourra peut-être tenter le placényl, d’ici quelques
mois, mais il préfère attendre encore un peu
Je vous tiendrai, en tout cas,
au courant quand j’aurais l’intégralité des résultats de mes divers examens, et
vous remercie encore pour les gentilles réponses que vous m’envoyez à chaque
mail que je vous envoie
Je vous souhaite encore une bonne année!!
De tout
coeur,
Camille
(PS: juste encore une question: est-ce que le Crohn
pourrait expliquer ma dysphagie? Parce qu’un médecin m’a dit, l’autre
jour, que le crohn s’attaque à l’intégralité du tube digestif, donc également à
l’oesophage… mais je trouvais cela bizarre, vu que je n’ai jamais entendu que
cette pathologie pouvait engendrer des problèmes de déglutition)
Merci mille
fois à l’avance pour le temps que vous me consacrez, et à bientôt!!! |
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Les renseignements complémentaires que vous nous apportez
dans ce quatrième message nous orientent toujours vers une maladie
multi-systémique : la multiplicité et la diversité des localisations nous
avaient fait évoquer le SAPHO, puis la forme particulière de ce SAPHO, le CRMO.
Au vu de laggravation que vous avez décrite, des examens complémentaires sont
tout à fait justifiés.
La lecture de votre texte, et surtout les dernières
manifestations que vous décrivez, nous font évoquer encore une autre
entérocolopathie inflammatoire (MICI). Il sagit de la maladie de Whiplle, beaucoup plus rare que les autres maladies
inflammatoires du tube digestif, concernant plus souvent les hommes et à un âge
plus avancé que le vôtre. Cette maladie mérite dêtre recherchée, car elle est
due à un agent microbien, le
Tropheryma whippleii, qui peut être mis en évidence dans la paroi intestinale
et maîtrisé par un traitement
antibiotique.
A distance, nous ne pouvons
quévoquer les diagnostics possibles. Les résultats des examens complémentaires
seront déterminants, et leurs résultats nous intéressent. |
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Bonjour ,
Je me permets , suite à votre demande de
renseignements , de vous indiquer ce site de conseils et soutien aux malades de
SAPHO
http://www.vivre-avec.superforum.fr
Attention , il faut se faire inscrire pour avoir
accès à toutes les rubriques !
Je reste à votre disposition pour tous
renseignements complémentaires .
Cordialement , Corinne
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Votre
témoignage
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