Question 786

Le terme de connectivite correspond à toute une série d’affections qui ont comme caractéristique une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique du tissu conjonctif. Comme ce tissu conjonctif  est présent dans de nombreux organes, il est compréhensible qu’on puisse observer des manifestations cutanées, vasculaires, oculaires, articulaires, rénales etc…

Dans votre cas particulier, la maladie évolue donc depuis environ 5 ans sous le nom de connectivite non étiquetée, car le diagnostic n’a pas pu être précisé parmi les différentes maladies de ce groupe.

Si je reprends les termes de votre message, je constate que nous avons des arguments en faveur d’une composante inflammatoire : raideur matinale des extrémités, parfois avec gonflement, rougeur et chaleur. Cette composante inflammatoire devrait pouvoir être confirmée éventuellement par une élévation de la température corporelle et surtout par des tests de laboratoire (vitesse de sédimentation, C-Réactive protéine, électrophorèse des protéines). Qu’en est-il dans votre cas ?

Certains arguments que vous nous apportez peuvent nous diriger vers une polyarthrite rhumatoïde, notamment les manifestations que vous décrivez au niveau des articulations périphériques, ainsi que le rythme matinal des douleurs et de la raideur. Il est fréquent de voir dans cette polyarthrite des symptômes de sécheresse oculaire pouvant aller jusqu’au syndrome de Gougerot-Sjögren, mais le syndrome de Raynaud est plus rare. Le diagnostic de cette maladie se fonde essentiellement sur une liste de critères  cliniques, biologiques et radiologiques. Il faut bien dire que la négativité du facteur rhumatoïde et des anti-ccp ne permet pas d’exclure un tel diagnostic.

Les mêmes manifestations (arthrites périphériques, syndrome de Raynaud sévère et syndrome de Sjögren) peuvent se retrouver également dans la connectivite mixte (ou mixed connective tissue disease =  MCTD = Syndrome de Sharp). Mais dans ce cas  on doit mettre en évidence des facteurs anti-nucléaires de type moucheté et des anticorps anti-RNP.

Comme vous le voyez, le diagnostic d’une telle situation est toujours difficile. Il ne peut pas se poser sur la base d’un test de laboratoire miracle, mais il nécessite l’expérience d’un rhumatologue clinicien spécialisé dans ces affections relativement  rares. Seul un diagnostic de certitude pourra permettre le choix d’un traitement adéquat.

Complément

Merci pour votre aide. Pour répondre à votre interrogation, la vs ne s’est élevée qu’une fois à 20/1ère heure et 44/2ème heure lors de douleurs fortes dans l’épaule ! et la crp reste en-dessous de 1 ! pour l’électrophorèse, je ne pense pas avoir fait ! je souhaiterais savoir si les douleurs aux talons sont fréquentes dans la pr ? et s’il est normal que les orteils soient devenus comme boudinés et recroquevillés (les 4èmes et 5èmes orteils) sans avoir eu de douleurs trop intenses ! pour les anti-corps rien ne ressort positif d’où la difficulté du diagnostic. Si j’ai tout compris !. Je suis perdue ! Au niveau radios, je n’ai fait que radios du poignet et bassin lors d’une forte poussée visible et rien ne s’est vu ! dois-je demander des examens plus précis comme irm pour aider à trouver si c’est une pr ?? Mon nouveau rhumato me dit pas possible pr sans fr ni anti ccp !! que faire ??? encore merci de prendre de votre temps pour nous aider nous autres qui souffrons sans savoir pourquoi ! sincères salutations.

Réponse

Précédemment, vous nous disiez que vous souffriez beaucoup de toutes les articulations. Votre nouveau message nous apporte quelques éléments supplémentaires. Sur le plan de l’examen clinique, vous nous apprenez que les 4émes et 5èmes orteils sont « boudinés et recroquevillés », sans douleurs trop intenses. Une telle description est évocatrice de la polyarthrite rhumatoïde (PR), surtout si elle est bilatérale. Par contre, les douleurs des talons (calcodynies) ne sont pas carcactéristiques de ce diagnostic.

Sur le plan du laboratoire, vous nous dites que la VS ne s’est révélée trop élevée qu’une seule fois. Quant aux autres examens, nous répétons que leur négativité n’exclut pas le diagnostic de PR.

Nous répétons aussi que le diagnostic de cette maladie se base sur des arguments multiples : anamnestiques (histoire de la maladie, caractère des douleurs), cliniques (examen systématique de toutes les articulations par le médecin-spécialiste), biologiques (examens de laboratoire), ainsi que sur les données de l’imagerie.  Sur ce dernier point, si nous vous avons bien compris, vous n’avez eu qu’une seule fois une radiographie du poignet et du bassin (quand ?), et une scintigraphie osseuse en 2004 (hyperfixation du cotyle de hanche droite ).

Après cinq ans d’évolution, il serait justifié de refaire des radiographies standard des deux mains et des deux pieds, à la recherche des signes cractéristiques de la PR (atrophie osseuse, érosions, images kystiques, spécialement au niveau des os du carpe, pincements articulaires…). Si les clichés standard n’apportent pas de certitude, on les complètera par une IRM ou une ultrasonographie.

Complément 2

Cher membre du GVP,
Merci beaucoup de l’attention que vous portez à mes interrogations. Pour vous répondre, la radio des poignets et bassin a été faite en septembre 2008, lors de ma forte poussée au poignet droit ! pour les talons, je souffre d’un acrosyndrome très douloureux, mais comme la douleur se manifeste d’habitude au froid et que j’ai mal même cet été (beaucoup moins qu’en hiver quand même) et que je ne peux pas rester debout trop longtemps, je pensais qu’il y avait peut-être un lien avec des rhumatismes à cet endroit aussi, d’autant que la douleur irradie dans le tendon d’achille). D’autre part, mes genoux me font également souffrir avec un kyste poplité qui apparaît puis disparait souvent au genou droit (c’est mon généraliste qui a parlé de kyste mais y a t’il un examen précis (radio ou irm? )pour le prouver et est-ce lié à ce genre de maladie ou est-ce courant tout simplement ? j’ai bien compris qu’un rv chez un rhumato clinicien s’impose et je vais le demander à mon généraliste. Encore merci de votre aide.

Réponse

Le terme d’acrosyndrome, assez vague em lui-même, correspond à toutes les manifestations qui peuvent concerner les extrémités des quatre membres. Il est peu employé avec une telle signification. Par contre, on emploie plus souvent le terme d’acrocyanose lorsqu’il y a des troubles circulatoires avec une coloration bleuâtre de la peau. On peut aussi ranger dans les acrosyndromes vasculaires le syndrome de Raynaud : dans ce cas, on a au contraire, en plus des douleurs, une coloration plus pâle de l’une ou l’autre des phalanges terminales, parfois d’un doigt entier, avec diminution de la température cutanée.

Dans votre cas particulier, vous avez insisté surtout sur les douleurs de « toutes » les articulations, sans nous parler de ces dyscolorations des extrémités. C’est la raison pour laquelle nous avons retenu la possibilité d’une polyarthrite.

Nous répétons ce que nous avons dit : il n’y a pas de diagnostic de certitude de la polyarthrite qui puisse être posé seulement sur la base de tel ou tel examen de laboratoire. De plus, la négativité de ces examens de laboratoire ne permet pas du tout d’exclure ce même diagnostic.

Le diagnostic ne peut se poser que sur un faisceau d’arguments. Nous mettons au premier rang l’examen clinique réalisé par un rhumatologue spécialisé (ou dans un service de rhumatologie d’un CHU).

Quant au kyste de Baker, situé dans le creux poplité (derrière le genou), il résulte d’une production exagérée de liquide synovial, qui va se placer dans une expansion de la cavité synoviale du genou. Il est fréquent de l’observer en particuler dans la polyarthrite. La radiographie standard ne permet pas d’affirmer le diagnostic. Par contre, l’ultrasonographie ou l’IRM sont plus caractéristiques.

Nous restons à votre disposition : la suite nous intéresse.